Реферат: Уроджені пороки розвитку на прикладі ущелин губи і піднебіння

Загальна частота морфологічних пороків розвитку в дітей до 1 року складає приблизно 27,2 на 1000 населення. Близько 60% із них виявляються в перші 7 днів життя вже в родопомічних установах. Одне з ведучих місць серед пороків розвитку займають орофациальні розщелини. Вони входять у "велику п'ятірку" каліцтв, займаючи по частоті 2-і місце. Розщелини губи і піднебіння складають 86,9% від усіх уроджених пороків розвитку обличчя. Майже кожна 5-та типова ущелина є компонентом важкого синдрому. (Богомазів, Гофман-Кадошніков "Генетика для лікарів" Москва видав. "Медицина" 1989р.).
Деякі автори вважають, що число немовлят із зазначеними аномаліями збільшується й у найближче десятиліття частота таких випадків стане в 2 рази більше, ніж 100 років тому. В інших роботах прогноз не настільки похмурий, але скрізь підкреслюється тенденція до росту їхньої зустрічальності. Щорічно на кожні 100 тис. населення число немовляти з ущелинами губи і піднебіння збільшується на 1.38 (Гутсан А.И., 1984). У зв'язку з цим відбувається постійний ріст числа подружніх пар, у яких хоча б один чоловік є носієм аномалії.
Види ущелин неба.
Уроджені ущелини піднебіння можуть бути різноманітної форми й довжини. Щілинний дефект найлегшого ступеня має вид удавлення слизуватої, іноді можуть бути роз'єднані тільки м'язи й кіста при збереженні слизуватої.
Ущелини піднебіння часто є продовженням бічної ущелини верхньої губи й альвеолярного відростка і розташовуються між лобовим і верхнещелепними відростками.
Ущелина піднебіння може поширюватися по всій довжині чи займати окремі його ділянки, тому прийнято розрізняти неповні й повні ущелини піднебіння.
Неповні ущелини називають некрізними - вони можуть захоплювати чи язичок, язичок і м'яке, чи піднебіння, частково тверде піднебіння і закінчуватися резцовим отвором.
Повними чи наскрізними ущелинами називають такі, при яких щілина з твердого піднебіння розпоширюється на альвеолярний відросток і верхню губу.
Ущелина піднебіння вздовж від резцового отвору до задньої носової ості може бути одне- чи двосторонньої.
При однобічній ущелині сошник на одній стороні з'єднується з піднебінним відростком, на іншій мається щілина, через яку з’єднуються носова й ротова порожнини. Якщо ліва половина піднебінної пластинки з'єднана із сошником, то буде правобічна ущелина, якщо права - то лівостороння.
При двосторонній ущелині обидві носові порожнини з’єднуються з порожниною рота, а нижній край сошника залишається вільним посередині ущелини і розташовується на рівні не зрослих піднебінних пластинок, рідше - вище них.
Ущелини язичка і м'якого піднебіння завжди розташовуються по середній лінії.

По морфологічній характеристиці ущелин виділяють:
1. розщелени верхньої губи:
а) уроджена схована ущелина верхньої губи (одне чи двостороння) ;
б) уроджена неповна расщелена верхньої губи без деформації кістково-хрящового відділу носа (одне чи двостороння) і з деформацією кістково-хрящового відділу носа (одне чи двостороння);
в) уроджена повна ущелина верхньої губи (одне чи двостороння);
2. ущелини піднебіння:
а) уроджені ущелини м'якого піднебіння сховані, неповні і повні;
б) уроджені ущелини м'якого й твердого піднебіння сховані, неповні і повні;
в) уроджені повні ущелини м'якого й твердого піднебіння й альвеолярного відростка (одне і двосторонні);
г) уроджені ущелини альвеолярного відростка і переднього відділу твердого піднебіння неповні (одне чи двосторонні) і повні (одне чи двосторонні).
Розщелени піднебіння зустрічаються в сполученні з ущелинами верхньої губи. При цьому різні форми ущелин губи можуть сполучатися з різними формами ущелин піднебіння. Перші дві групи ущелин піднебіння з приведеної класифікації деякі автори розглядають як ущелини вторинного піднебіння, четверту групу в у сполученні з ущелиною верхньої губи - як ущелину первинного піднебіння, третю групу як ущелини первинного й вторинного піднебіння.
Серед немовлят з ущелинами губи і пібнебіння завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків і 0.59 дівчинок на 1000 немовлят). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш важкі форми патології. У більшості випадків ущелина губи і піднебіння не є ізольованим пороком у дитини. Виявлення додаткових фенотипічних чи морфологічних змін свідчить про наявність синдрому. Якщо в 1970 році нараховували 15 синдромів, у фенотипічну картину яких входили ущелини, то в 1972 році були описані вже 72 синдрому, а в 1976 році - 117 синдромів з орофациальной ущелиною. В даний час їх описано більш 150.

Безкоштовно скачати реферат "Уроджені пороки розвитку на прикладі ущелин губи і піднебіння" в повному обсязі